脑恶性淋巴瘤

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原发性中枢神经系统淋巴瘤影像表现 [复制链接]

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刘文斌出诊时间 http://baidianfeng.39.net/a_zhiliao/201215/8498248.html

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是少见的颅内恶性肿瘤,约占颅内原发性肿瘤的0.3-1.5%。

一、基本临床情况

发病部位:可发生于中枢神经系统的任何部位,幕上多见,好发于深部脑白质。

单发或多发,以单发病变常见,多数为非霍奇金淋巴瘤,且多为B细胞型。

发病年龄:50-70岁,平均60岁,免疫缺陷者如艾滋病患者平均发病年龄39岁,移植受者平均发病年龄37岁;遗传性免疫缺陷患者平均发病年龄10岁。男性多见风险因素:免疫缺陷。

临床表现:精神状态改变,局灶性神经功能缺损,认知、神经精神障碍,头痛,颅内压增高,癫痫发作等。

病理:多数认为PCNSL起源于脑血管周围的未分化多潜能间叶细胞,肿瘤细胞在脑组织中呈弥漫性浸润生长、排列紧密,常在血管周围间隙聚集向外生长,呈袖套样排列。

二、MRI表现:

发病部位:典型表现为孤立性幕上病变,常见位置为大脑半球,其次是基底节、丘脑;另一个特征性部位是胼胝体,肿瘤可横跨胼胝体,侵犯对侧额叶,表现为典型蝴蝶征;小脑、脑干累及较少。

信号特征:不同于大多数脑部肿瘤的T2WI高信号,典型的PCNSL于T1WI及T2WI上为等信号,T2WI上明显低于脑脊液信号。可能与淋巴瘤内丰富的网状纤维分布及瘤体富细胞成分相关。一般信号较均匀,很少囊变及坏死。

增强扫描:虽属于少血供肿瘤,却有明显强化,认为淋巴瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润生长,导致内皮受损,血脑屏障破坏。免疫功能正常者,常均匀强化,免疫功能低下者,中心可出现坏死;部分病灶强化时出现“握拳征”“缺口征”“尖角征”。

病变蔓延特征:肿瘤一般沿室管膜扩散,若病变中无一病灶邻近室管膜或脑膜,则PCNSL诊断须谨慎。

瘤周水肿:血管源性脑水肿。

MRS:出现高耸的Lip峰对诊断较有特异性;Cho峰升高,NAA峰降低。

由于PCNSL是富细胞肿瘤,主要由淋巴细胞和大的巨噬细胞组成,Lip峰的出现部分认为是由于淋巴细胞、巨噬细胞细胞膜成分更新加快引起;部分认为与该肿瘤内大量巨噬细胞吞噬游离脂肪有关。

Cho细胞膜磷脂代谢成分之一,反映细胞膜的转运功能,它的含量与细胞膜的磷脂代谢、细胞密度及细胞增生有关。较一致的看法是,肿瘤组织存在的地方,Cho峰升高。NAA与肿瘤细胞沿组织间隙浸润性生长,单位体积内神经元细胞减少密切相。

病例一

放疗后病灶较前明显缩小

病例二

20余天复查,肿块明显增大

放疗后数天及三个月后复查,肿块快速、明显缩小

病例三

右侧桥臂病灶MRS

治疗后,病灶较前明显缩小、软化灶形成

病例四

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