脑恶性淋巴瘤

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中年农夫全身蜕皮,都说他遇到了ldqu [复制链接]

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在武夷山茶山种茶的陈大哥(化名),不知从何时起,双腿层层脱皮,开始他以为是皮肤过敏,开了中草药外敷,然而几周后,皮肤干燥、开裂,鲜血淋漓,还逐渐蔓延到全身,有的地方长出肿块、然后溃烂,慢慢地,他浑身上下没有一块完整的皮肤。在此期间,陈大哥到附近多家检查治疗,都毫无效果。得了这个怪病,村里人议论纷纷,甚至有人说他在山上招惹了“蛇仙”。

经过反复打听,不久前陈大哥前往福建医院就诊,并转到了血液科淋巴瘤亚专科。医师团队接诊后,通过皮肤活检,揪出了真凶——陈大哥患了外周T细胞淋巴瘤。此时,除了全身皮肤溃烂,陈大哥体内多处脏器已有淋巴结肿大,还伴有严重的低蛋白血症,随时可能危及生命。

幸运的是,经过2个疗程的化疗和精心的抗感染治疗,陈大哥身上的皮屑逐渐褪去,露出了正常的皮肤。目前,陈大哥还在继续治疗中。

01

临床症状复杂多样

直击最会伪装的“千面肿瘤”

福建医院血液科付海英副主任作为陈大哥的主管医师,也是淋巴瘤亚专科的骨干成员,她介绍,淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的常见恶性肿瘤,也是近年来发病率较高的肿瘤之一,居各类癌症发病的第8位。数据显示,我国淋巴瘤的发病率约为6.68/10万,每年约有10万名新发淋巴瘤患者[1],发病率仍在逐年上升。

因为是发生在淋巴系统的肿瘤,而淋巴系统遍布全身,除了头发和指甲外,我们身体的任何部位、器官,甚至包括心脏,都可能发生淋巴瘤,且表现形式千差万别,被称为“千面肿瘤”。

付海英主任强调,淋巴瘤和白血病一样,都属恶性血液肿瘤,但它不太为人们所熟知,许多患者及家属都不知道该到血液科就诊。因此,超过50%的淋巴医院多科室的辗转才能得以确认,43%的淋巴瘤患者曾经遭遇误诊![2]

淋巴瘤最主要的临床表现是局部无痛性的淋巴结肿大、不明原因发热、消瘦、盗汗等全身消耗症状。但根据淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同,临床表现复杂多样,是病理界最难诊断的“伪装者”。

当淋巴瘤侵犯各组织器官时,可能引起以下症状:

①肝脾浸润:肝脾肿大,腹胀。

②胃肠道浸润:腹痛、腹胀、肠梗阻和消化道出血。

③肺部浸润:咳嗽咳痰、咯血、胸闷气促、胸腔积液。

④骨骼浸润:骨痛、病理性骨折。

⑤皮肤浸润:皮肤搔痒、皮下结节。

⑥鼻咽部浸润:吞咽困难、鼻塞、鼻衄。

⑦神经系统浸润:行走不利,头痛恶心,失语等。

这就导致患者在初次看病的时候,会散落在各个科室,甚至因误诊而延误治疗时机。付海英主任表示:“我们团队曾接诊过一名全身高度浮肿的患者,医院多个科室无果,最后我们在胸腔积液里找到了肿瘤性的淋巴细胞,才确诊为高恶性度的淋巴瘤。还有一位老教授突然打骂家人、举止怪异,最后也确诊为脑淋巴瘤,所幸经过规范治疗后逐渐好转。”

02

完善亚专科建设

专病专诊专治为患者获益

医院血液科淋巴瘤亚专科成为全国第三个实行对淋巴瘤患者全程管理的团队

年6月,福建医院血液科设立了淋巴瘤亚专科,这是我省第一个淋巴瘤亚专科,也是福建省最大的淋巴瘤诊治中心,科室集专科人才,并联合多学科专业团队,为患者做更精细的分类诊断。同年11月,该专科还成为全国第三个实行对淋巴瘤患者全程管理的团队,对患者进行全程化人文管理,建立并推行淋巴瘤规范化诊疗。年9月,“中国抗癌协会淋巴瘤科普教育基地”和“北京白求恩公益基金会福建淋巴瘤志愿者中心”也落地医院血液科淋巴瘤亚专科。

淋巴瘤亚专科的设立,可以让我们医生更专注地深入研究、精进淋巴瘤的诊治,这对淋巴瘤专科人才培养、淋巴瘤精准诊疗技术的提高也大有裨益,可以在全省淋巴瘤诊疗方面起到更好的示范和带头的作用。

付海英主任介绍,如今,他们淋巴瘤专科团队医院的会诊要求,通过线上线下、电话、视频等多种方式进行会诊和学术交流,帮助基层医生识别诊断淋巴瘤,让医生和患者都少走弯路。在采访过程中,她就接到了两个来自皮肤科和眼科医生关于淋巴瘤病理检测的咨询电话。

医院血液科淋巴瘤亚专科团队

“通过更规范的治疗和随访来提高患者的长期生存和治愈率,是我们想要实现的目标,也是我们亚专科建设的一项重要工作。”付海英主任说,团队编写了一个淋巴瘤患者随访系统,已获得国家软件著作权,系统可以及时提醒患者回来复诊,从而大大提高患者治疗和随访的规范性、及时性以及治疗效果。

同时,医院血液科淋巴瘤亚专科的设立以及全流程的管理也打破了以往淋巴瘤患者分散在各个科室的局面,可以为来院的淋巴瘤患者提供一体化的疾病全流程诊疗服务,节省患者就诊时间,避免多科室辗转反复,延误治疗,最大限度地为患者赢得生存获益。

03

及早干预,规范诊疗

淋巴瘤是可被治愈的

淋巴瘤是目前治疗效果最好的肿瘤之一,它是可被治愈的。如果公众对它多一些认识,发现相关症状就及早到血液科或淋巴瘤专科就诊,患者就可以更早一些得到确诊和规范治疗。

付海英主任介绍,淋巴瘤分型复杂,不同类型淋巴瘤处理原则有所不同,部分患者更是需要多学科专家共同商讨最佳治疗方案。为促进淋巴瘤的规范化诊疗,医院淋巴瘤亚专科还制定了淋巴瘤诊疗规范的细则,并在全省推广交流,以医院的规范化诊疗同质化,从诊疗上提高淋巴瘤患者的长期无病生存和治愈率。

医院血液科淋巴瘤亚专科在举行义诊活动

以弥漫大B细胞淋巴瘤为例,它是非霍奇金淋巴瘤当中最常见的一种,也是医院血液科淋巴瘤亚专科病房里最多的一类患者。对于弥漫大B细胞淋巴瘤来说,R-CHOP方案是目前国内外权威临床指南一致推荐的一线治疗方案。“通过规范的6-8个疗程的化疗,60%-70%的弥漫大B细胞淋巴瘤患者能够达到彻底清除肿瘤细胞、长期生存的目的。”付海英主任表示,但还有30%-40%的患者可能通过一线治疗效果不是特别理想,这就更需要淋巴瘤专科团队为患者进行一个更精准的分型及拟定治疗方案,以期最大程度地提高淋巴瘤患者治愈率。

最后,专家提醒:预防淋巴瘤一定要有一个良好的生活习惯,平常在生活中要学会释放压力,保持良好的作息及心态。当出现低热、夜间多汗、体重大幅减轻,无痛性淋巴结肿大等症状,医院血液科或淋巴瘤专科就诊。如果查体或者影像学检查怀疑恶性,建议对肿大的淋巴结进行病理活检,以尽快明确诊断。

医学指导

付海英主任

福建医院血液科副教授、副主任医师

中国中西医结合学会血液学专业委员会青年副主任委员

中华医学会血液病分会中西整合医学组委员

中国抗癌协会康复会血液分会委员

噬血细胞综合征中国专家联盟福建省分中心副主任委员

中国临床肿瘤协会CSCO-UCLI福建省抗淋巴瘤联盟常务委员兼秘书长

福建省中西医结合学会血液学分会青年委员会副主任委员,专病委员会白血病学组组长

福建省医师协会血液学分会淋巴瘤学组委员

福建省医学会血液学分会感染学组委员

[1]中国临床肿瘤学会(CSCO)抗淋巴瘤联盟,中国临床肿瘤(CSCO)抗白血病联盟.白血病·淋巴瘤,,29(02):65-72.

[2]WuJ,SongY,SuL,etal.BMCCancer,,16(1)/p>

N海都记者林宝珍

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