脑恶性淋巴瘤

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转发弥漫大B细胞淋巴瘤DLBCL [复制链接]

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弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)

DLBCL是NHL(非霍奇金淋巴瘤)中最常见的类型,在欧美地区占成人NHL的30%~40%,我国约占35%~50%。

(1)临床表现:DLBCL中位发病年龄为50~60岁,男性略多于女性。DLBCL临床表现多样,依据原发部位和病变严重程度而不同,初起时多表现为无痛性淋巴结肿大,但淋巴结外的病变比例可达40%~60%,可以原发于任何淋巴结外组织器官。临床病程呈侵袭性,表现为迅速增大的肿物。约1/3的患者伴有B症状,半数以上患者LDH升高。约50%的患者初诊时为III-IV期。

(2)病理诊断及分类:DLBCL的主要病理特征是体积较大的异常淋巴样细胞弥漫性生长,破坏正常淋巴结结构。DLBCL包括多种变异型和亚型。

诊断DLBCL常规IHC标记物包括CD19、CD20、PAX5、CD3、CD5、CD79α、CyclinD1、Ki-67;通常表现为CD19(+)、CD20(+)、PAX5(+)、CD3(-)。DLBCL诊断后,为进一步探讨肿瘤细胞起源(生发中心或非生发中心),可以选择Han’s分类(CD10、BCL-6、MUM-1)或Choi分类(GCET1、FOXP1、CD10、BCL-6、MUM-1),也可以增加CD30、CD、ALK等进行鉴别诊断;建议所有DLBCL患者常规检测EBER,以鉴别EBV阳性DLBCL(非特指型)。建议所有DLBCL患者常规检测BCL-2、BCL-6、C-MYC免疫组化,如果表达强且广泛,Ki-67指数80%阳性,尤其是生发中心细胞型,最好再增加相应的FISH检测,以鉴别伴MYC、BCL2和(或)BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤。如果没有条件做FISH检测,要评价MYC蛋白(40%为界值),BCL-2(50%界值),称双表达(Doubleexpress,DE)淋巴瘤,提示预后不良。另外预后和治疗的相关指标还包括PD-1、PD-L1和P53等。

骨髓细胞学:当DLBCL骨髓侵润时,可见到瘤细胞胞体较大,染色质粗糙,核仁多个、但不明显,胞质灰蓝色、有少量空泡。

特殊原发部位DLBCL

1)原发中枢神经系统DLBCL:是指原发于脑内或眼内的DLBCL,不包括硬脑膜淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、淋巴瘤继发中枢神经系统受侵及免疫缺陷相关淋巴瘤。原发中枢神经系统DLBCL不足NHL的1%,约占原发脑肿瘤的2%~3%。中位发病年龄约为60岁,男性略多于女性。

①临床表现:50%~80%的患者出现局灶性症状,常伴有精神和反应水平的改变;由于颅内压升高可引起恶心、呕吐、头痛等症状。软脑膜病变可导致头痛和非对称性颅神经功能异常。眼内淋巴瘤表现为视力模糊、视野缺损等。

②诊断:影像学上表现为中枢神经系统的结节或肿物。MRI是首选的检查方法,可见病灶在T1加权像呈低信号或等信号,T2加权像呈高信号,常伴有水肿。病理学检查仍为确诊本病所必需,可通过立体定向穿刺活检或开颅活检取得。在无法取得肿瘤组织活检时,脑脊液细胞学检查阳性也可接受,脑脊液流式细胞分析可作为辅助性诊断手段。需与本病鉴别的疾病包括脱髓鞘疾病、亚急性梗死及感染所致的颅内占位性病变、脑胶质瘤和转移瘤。尤其应注意鉴别影像学表现与本病相似和激素治疗有效的疾病,如多发性硬化和神经系统结节病。

原发中枢神经系统DLBCL的血管周围浸润更为明显,肿瘤细胞形态多类似生发中心母细胞,基本上起源于非生发中心B细胞,Ki-67阳性细胞比例常超过90%。病理诊断时免疫组化检查抗体选择与DLBCL相同。

2)原发睾丸DLBCL:原发睾丸DLBCL占睾丸肿瘤的3%~9%,占NHL的1%~2%。DLBCL是原发睾丸淋巴瘤最常见的病理类型,占80%~90%。本病是60岁以上男性最常见的睾丸恶性肿瘤,中位发病年龄约65岁。

临床表现:多表现为睾丸无痛性肿物或肿胀,少数表现为阴囊疼痛。诊断时双侧睾丸同时受累者约占20%,多达35%的患者在病程中对侧睾丸受侵。腹膜后淋巴结肿大者可表现为腹痛和腹腔积液。B症状通常只见于晚期患者。本病易出现结外器官受累,包括中枢神经系统、皮肤、皮下组织、韦氏环、肺和胸膜等。其超声表现主要为:睾丸体积增大,外形光整,睾丸内局限性或弥漫性低回声区,边界可清楚或不清楚,彩超显示有丰富血供,病灶内可有正常睾丸血管穿行。

3)原发纵隔DLBCL:多见于年轻的成年人,中位发病年龄35岁左右,女性略多于男性。肿瘤细胞起源于胸腺B细胞,基因表达谱具有自身独特性,与cHL相似性更高。不同于大多数DLBCL,70%表达CD23和PD-L1。CD30和CD23表达提示为原发纵隔DLBCL。

临床表现:临床症状和体征多与快速增大的纵隔肿物相关,可致上腔静脉压迫综合症,心包积液和胸腔积液等。初治时病变常较局限,主要位于前上纵隔,可伴有锁骨上、颈部和肺门淋巴结累及,复发后常伴有广泛的结外器官或组织受侵。I-II期占80%左右,III-IV期少见。

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